지적장애 학생의 동기적 특성

• 외적 통제소
• 외부 지향성
• 낮은 성공 기대감
• 학습된 무기력
• 낮은 효과적 동기
• 긍정적 반응 경향성
• 부정적 반응 경향성

- 외부지향성 : 과제 수행을 위해 외적 의존

- 긍정적 반응 경향성 : 사람에게 과도하게 의존

결절경화증(tuberous sclerosis)

상염색체 우성 유전 장애

• 9번 혹은 16번째 염색체에 있는 비활동성 유전자에 의해 야기된다.
• 이 유전자들은 보통 인체에 종양들이 발달하는 것을 억제하는 활동을 한다.
• 따라서 이 상태는 뇌를 포함한 여러 기관에 영향을 줄 수 있는 종양들로 특징지어진다.
• 종양들은 돌기(감자)모양으로 형성되고 나이가 들어감에 따라 굳어져가므로 경화된다.
• 이러한 종양들은 간질 및 정신지체를 가져올 수 있고, 또 다른 일반적인 특성들은 얼굴에 붉은 색의 혈관 덩어리가 생기는 것을 포함해서 몇 가지 형태를 띠는 피부손상이 있다.

지원강도 및 유형

AAIDD의 1992년과 2002년 분류체계에서는 지적장애인 지능 수준보다는 개인의 강점에 초점을 두고 요구되는 다음과 같은 지원 강도에 따른 유형을 제시하였다.

1. 필요할 때나 위기 상황에서 일시적으로 제공되는 간헐적 지원
2. 일정 시간 동안 일관성 있게 시간 제한적으로 제공되는 제한적 지원
3. 몇몇 환경에서 정기적으로 제공되는 확장적 지원
4. 항구성을 가지는 고강도의 지원을 지속적으로 전반적 환경에서 제공할 필요가 있는 전반적 지원

그러나 AAIDD는 2010년 개정된 지적장애 정의체계에 대한 11차 지침서에서 이러한 지원 강도에 따른 지원 유형 분류 방법보다는 인간 기능성의 모델에 근거한 다차원적 분류 방법을 강조하고 있다.

지원의 요구를 평가하기 위해 현재 미국에서 사용하고 있는 지원강도척도(Support Intensive Scale : SIS)에서도 지원이 각 활동에 얼마나 자주 요구되는지(빈도), 지원할 때마다 얼마나 많은 시간이 소요될 것인지(지원시간), 어떤 유형의 지원이 필요한지를 구체적으로 평가하도록 되어 있을 뿐, 그것이 간헐적, 제한적, 확장적, 전반적 지원중 어느 지원에 해당하는지는 제시하고 있지 않다.

정신지체라는 용어 대신에 지적장애라는 용어를 채택하여 사용하는 이유

2010년 11차 개정 정의체계에서는 이제까지 사용하였던 정신지체라는 용어 대신에 지적장애라는 용어를 채택하여 공식적으로 사용하고 있는데 이는 다음과 같은 몇 가지 이유에 있다.

1. 역사적으로 한 개인이 장애가 있다고 할 때 그것은 무엇을 의미하는가에 대한 관점이 변화되어 왔고, 이러한 관점이 보다 명확하게 정의에 반영될 필요가 있었다.
정신지체라는 용어에는 개인의 내적조건에 의해 기능이 제한된 상태가 장애라는 관점이 내포되어 있지만, 지적장애라는 용어에는 그 개인이 갖고 있는 잠재력과 맥락이 잘 맞지 않아 생기는 제한된 기능 상태가 장애라는 관점이 내포되어 있다. WHO의 ICF 모델에서도 제한된 기능 상태란 신체 기능 및 구조와 개인 활동상에서의 문제로부터 기인하는 장애라고 보았으며, 더 나아가 이 모델에서 제시한 신체기능(손상된 지적 기능성)과 활동(적응행동에서의 제한성) 영역은 지적장애에 대한 조작적 정의에서 구체화된 진단기준과 일맥상통한다.

2. 지적장애인을 명명할 수 있는 좀 더 적절한 새로운 용어의 출현이 요구되었다. 장애특성에 대한 정확한 정보나 긍정적 이미지를 제공하지 못하고, 개인의 존엄성을 훼손하고 그 개인을 낙인하는 효과가 있는 것을 비판하여, 정신지체라는 용어를 사용하였으나 현재, 정신지체라는 용어로도 존엄성과 존중을 담고 소통할 수 없게 되었고, 개인을 가치절하하고 낙인하는 효과를 갖게 되어, 그들을 명명할 수 있는 새로운 용어가 필요하게 되었다.

3. 지적장애라는 용어가 기능적 행동과 맥락적 요소에 중점을 둔 최근 이 영역의 실제에 더 적합한 표현이며, 사회적, 생태학적 틀에 기반하고 있기 때문에 개별화된 지원을 위한 논리적 기반을 제공한다는 점, 현재 국제적으로 사용되고 있는 용어들과 비교해 더 일관성 있는 표현이라는 점 등이 지적장애라는 용어를 공식적으로 채택하게 된 이유로 제시될 수 있다.

AAIDD(2010)에서의 적응행동

AAIDD(2010)에서의 적응행동의 세 가지 요인군을 사람들이 일상생활을 하기 위해 배워야 하는
1. 개념적 기술 : 언어와 문해 기술, 금전, 시간, 수에 대한 개념, 자기 지시
2. 사회적 기술 : 대인기술, 사회적 책임감, 자긍심, 속기 쉬움, 순진성, 사회적 문제 해결, 규칙 및 법률 준수, 희생되는 것을 피함.
3. 실제적 기술 : 일상생활 행동, 직업기술, 금전 사용, 건강과 안전, 여행/대중교통 이용, 일과계획, 전화 사용 등으로 제시한다.

AAIDD의 지적장애 정의(2010)

지적장애란 지적 기능성과 개념적, 사회적, 실제적 적응기술로 표현되는 적응행동 양 영역에서 유의하게 제한성을 보이는 것이다. 이 장애는 18세 이전에 시작된다.

이러한 정의를 적용하기 위해서는 다음과 같은 가정들이 반드시 전제되어야만 한다.

1. 현재 기능성에서의 제한성은 그 개인의 동년배와 문화에 전형적인 지역사회 환경의 맥락 안에서 고려되어야 한다.
2. 타당한 평가는 의사소통, 감각과 운동 및 행동 요인에서의 차이뿐만 아니라 문화와 언어에서의 다양성도 함께 고려되어 실시되어야 한다.
3. 한 개인은 제한성만 갖고 있는 것이 아니라 동시에 강점도 갖고 있다.
4. 제한성을 기술하는 중요한 목적은 그 개인에게 필요한 지원이 무엇인지 파악하기 위해서다.
5. 개별화된 적절한 지원이 장기간 제공된다면 지적장애인의 생활기능은 일반적으로 향상될 것이다.

기능적 연습활동의 예

• 읽기
• 건물이나 지역사회에서 흔히 볼 수 있는 표지판(남, 여, 정지, 진입금지, 위험 등)
• 성인 혹은 아동용 신문이나 잡지
• 패스트푸드점이나 일반음식점의 메뉴
• 학급 시간표나 TV, 기차, 영화 시간표
• 전화번호부
• 물건광고나 구인광고
• 완구 조립이나 신청서 작성을 위한 설명문
• 음식, 약, 옷 등의 라벨
• 쓰기
• 쇼핑 목록, 해야 할 일의 목록 작성하기
• 친구나 가족에게 메모 남기기
• 엽서, 초대장, 친구에게 편지 쓰기
• 주문서 양식을 이용하여 우편으로 주문하기
• 다른 사람을 위해 전화내용 메모하기
• 수학
• 물건 구입하기
• 용돈 예산 세우기
• 물건 값 비교하기
• 저금하기(통장 관리하기)
• 음식 준비하기
• 측정도구 이용하기(예: 온도계, 체중계, 키 재기)
• 시계보기, 달력 보기, 시간 계산하기

자기결정행동 구성요소

• 선택하기 기술
• 의사결정 기술
• 문제해결 기술
• 목표 설정 및 목표달성 기술
• 독립성, 위험 감수하기, 안전을 위한 기술
• 자기관찰, 자기평가, 자기강화 기술
• 자기교수 기술
• 자기옹호와 리더십 기술
• 효능성 및 성과기대에 대한 긍정적인 귀인
• 자기인식
• 자기지식

지적장애 아동의 교육에 있어서 자기결정력 증진을 위한 교수가 많은 관심을 받고 있다. 과거에는 지적장애 아동은 스스로 결정을 내릴 능력이없다고 여기고 다른 사람들이 그들의 삶을 주도하였지만, 최근에는 이들에게도 자신의 교육에 대해 보다 주도적인 역할을 할 수 있는 자기결정력을 키우도록 교육함으로써 학교생활뿐만 아니라 성인으로서의 생활에도 도움을 줄 수 있는 것으로 보고되고 있다.

자기결정이란 자신의 삶의 일차적인 원인 주체로서 행동할 수 있게 하고 자신의 삶의 질을 유지하거나 향상시킬 수 있는 의지적인 행동을 말하며, 이러한 의지적 행동은 자율성, 자기 조정, 심리적 역량 강화, 자아실현의 특성을 가진다. 따라서 자기결정력은 개인적 결정사항에 대하여 스스로 선택할 수 있고, 자신의 생활을 통제할 수 있으며, 자신을 옹호할 수 있는 능력을 포함한다.

프래더-윌리 증후군(Prader-Willi Syndrome, PWS)

 이 증후군은 대부분 아버지로부터 물려받은 15번 염색체의 결실에 의한 상염색체 이상이거나 15번 염색체의 돌연변이가 주된 원인으로 생각되고 있다. 이들 역시 중추신경 계통의 이상을 나타낸다. 시상하부에 문제가 있으며, 이에 따라 짧은 신장, 성기 발달의 부전, 과도한 식탐, 기질적으로 과도한 짜증(temper tantrum) 등의 증상을 보인다. 

 비록 성장하면서 나아지는 경향이 있지만 근력에 있어서는 저긴장증으로 인하여 유아의 경우 우는 힘이 약하고, 젖 빠는 힘이 열악하며, 정교한 운동에 익숙하지 못하여 흐느적거리는 아이라는 평가를 받기도 한다. 

 또한 고통에 저항하는 인내력의 증가 혹은 감각자극에 대한 욕구의 원인으로 자기 자신을 할퀴거나 꼬집는 경향이 있다. 그러나 무엇보다도 이들의 가장 큰 문제는 과도한 식탐이라고 할 수 있다. 따라서 비만을 예방하고 식이조절을 통하여 건강관리를 시도하는 것이 이들을 위한 최우선적인 치료와 교육방법이라고 할 수 있을 것이다.

다운증후군(Down Syndrome)

 상염색체 이상의 대표적인 형태로 세 가지 유형(비분리, 전좌, 모자이키즘)으로 분류된다.

- 비분리(nondisjunction) : 부모의 21번째 염색체 중 어느 하나가 분리하는 데 실패하여 세포마다 여분의 염색체가 하나 더 생긴 것으로 모든 세포가 47개의 염색체를 가진다. 다운증후군의 95%는 이 유형에 속한다.

 

- 전좌(translocation) : 21번째 염색체의 일부가 분열 과정 중에 떨어져 나가 다른 염색체에 붙게 된 경우이다. 이렇게 떨어져 나간 염색체는 주로 13번 혹은 15번 염색체에 붙는 경우가 많다. 떨어져 나간 염색체의 영향으로 다운증후군이 발생한다고 할 수 있으며, 여분의 새로운 염색체가 추가된 것은 아니기 때문에 전체적으로는 세포마다 46개의 염색체가 존재하게 된다. 따라서 모든 다운증후군은 염색체가 47개라고 하는 것은 문제가 있다.

 

- 모자이키즘(Mosaicism) : 두 가지 형태의 세포가 존재한다. 즉, 어떤 세포에서는 46개의 정상적인 염색체가 존재하고 어떤 세포에서는 47개의 염색체가 존재하는 것이다. 만일 47개의 염색체를 가진 세포보다 46개의 정상적인 염색체를 가진 세포의 비율이 훨씬 더 높다면 모자이키즘 다운증후군은 다른 전형적인 다운증후군과 지적능력이나 외모 등에서 차이가 날 수 있음을 예상할 수 있다.

 

 다운증후군 아동은 대부분 작은 키, 조음 문제가 발생할 수 있는 작은 입과 혀의 돌출, 저긴장증(hypotonia), 심장결함, 갑상선기능저하증(hypothyrodism)에 의한 두뇌성장과 피부조직의 결함, 변비 등의 증상을 보이며, 갑상선기능항진증(hyperthyrodism)으로 인하여 비정상적으로 목 부위가 비대하거나, 땀을 지나치게 많이 흘리거나, 맥박의 속도가 빠른 증상 등을 나타내기도 한다. 

 이들은 경추 부위 인대의 힘이 매우 약하여 경추 1번과 2번이 느슨한 경향을 보이기도 한다. 따라서 이들에게는 목에 과격한 힘이 들어가는 운동을 삼가도록 할 필요가 있다. 방광이나 대장의 이상, 사시, 백혈병, 간질, 치매 등에 대한 여러 가지 건강에 문제를 일으키기도 한다. 치매로 불리는 알츠하이머는 21번 염색체의 이상과 밀접한 관계가 있는 것으로 추정하고 있다.

안젤만 증후군(Angelman Syndrome)

 15번 염색체의 이상 가운데서도 부계가 아닌 모계에서 온 염색체의 결실에 의한 상염색체 이상이다. 이들은 혀의 움직임이 자유롭지 못하여 음식물을 씹거나 삼키는 데 문제를 일으킬 수 있으므로 이와 관련된 운동을 하는 것이 필요하다. 왜냐하면 음식의 섭취는 생명을 유지하는 가장 기본적인 활동이기 때문이다. 이는 안젤만 증후군 아동뿐만 아니라 정신지체를 보이는 모든 아동들을 위하여 교사가 항상 염두에 주어야 할 부분이기도 하다.

 이들은 과잉행동(hyperactivity)을 보이기 때문에 매우 극성스러운 아동으로 분류될 수도 있다. 과잉행동을 하는 아동은 대개 주의집중 시간이 짧거나, 사소한 일들을 마무리하지 못하고, 끊임없이 무엇인가를 손으로 잡고 움직이는 등의 문제행동을 하기 때문에 교사들로 하여금 잠시도 방심하지 못하게 하는 경향이 있다. 또한 실조성 보행이나 사지의 떨림운동을 보이기 때문에 걷는 것이 불안하다. 이들이 다른 장애와 특별히 다른 점은 갑작스럽게 사소한 일들에 대해서도 혹은 상대가 잘 알 수 없는 이유로 갑자기 웃음을 터뜨리는 것이다. 비록 이러한 현상이 간질의 일종이라는 주장이 있지만 명확하지 않다.

AAIDD 11차 정의의 5가지 차원요소

1. 지능
2. 적응행동
3. 건강
4. 참여
5. 맥락

인간에 영향을 미치는 5가지 차원 요소로 제시한 점은 10차 정의와 동일하나 건강과 참여 차원이 바뀌었다.

유약 X 증후군(Fragile X Syndrome)

• X 염색체와 관련 특징 단백질(FMRP)의 부재, 결핍
• 시공간적 기술에 비해 더 나은 음성언어 기술
• 일상생활과 신변관리기술에서 비교우위
• 무관심, 과잉행동, 자폐성 행동과 빈번히 연관
• 모든 연령대에 걸쳐 흔한 불안장애

약체 X 증후군은 X 염색체의 장완의 끝부분이 끊어져 유전된다. 그러나 전형적인 유전방식을 따르지 않으며 무증상의 남자를 통해 보인자의 딸을 거쳐 대를 거듭할수록 증상이 심해지고 뚜렷해지는 양상을 보인다. 이러한 현상을 유전학에서는 표현촉진이라고 한다.

약체 X 증후군의 특징으로 남아의 경우 행동장애와 지능 저하를 보이며, 긴 얼굴, 튀어나온 턱, 크고 뚜렷한 귀 등의 특징적인 얼굴 형태를 보인다. 그러나 여아의 경우는 대개 다양한 정도의 지능 저하만을 보인다. 60~50%의 아동 중 생후 1년쯤에 반복성 중이염이 나타나기 시작하고 영구적인 전도성 난청을 보인다. 또 이 증후군을 갖고 있는 성인 약 50%에서 승모판탈출증이 발견된다. 아동기에 유뇨증과 대소변 가리기 지연이 흔하게 나타나며, 남아의 80~90%는 고환이 9세경에 두드러지게 커지기 시작하고 사춘기에 그 크기가 지속적으로 증가하여 14세 무렵에는 거대고환을 보인다. 행동 특성으로는 돌발적이고 잠시도 앉아 있을 수 없는 행동 과잉, 충동성, 부주의, 불안 그리고 자폐증과 유사하게 손 흔들기나 손 물어뜯기, 빈약한 눈 맞춤, 반향어 등이 있다.

윌리엄스증후군(Williams Syndrome)

• 염색체 이상으로 심장기형, 신장손상, 근육약화 등 신체적 손상의 범위는 다양하다.
• 위로 향한 작은 코, 길고 큰 인중, 두꺼운 입술, 작은 턱, 눈 주의의 종창 등의 공통적인 얼굴 특징을 가진다.
• 7번 염색체의 극소결실. 겉모습이 요정 같고 몸집이 매우 작은 특징
• 마음이론에 강하다(인간상호간 지능)
• 손상된 사회적 지능으로 친구가 없다.
• 모든 연령대에 걸쳐 흔한 불안장애

 7번 염색체의 이상과 관련된 장애로 이들은 주로 만화 영화의 요정과 비슷한 모습을 한 특징이 있다고 알려졌다. 다른 상염색체 이상을 보이는 장애 아동들과 마찬가지로 근력이나 관절의 연결이 약하다. 이를 위해서는 작업치료나 운동치료가 적합하다. 때때로 다른 아동들에 비하여 소리에 무척 민감하여(hyperacusis) 갑작스러운 소음에 무척 당황하기도 한다. 어떤 경우에는 이유를 알 수 없는 과칼슘 증후군(hypercalcemia)을 보여 흥분 상태가 극도로 높아지기도 하는데, 이를 해결하기 위해서는 저칼슘제의 의학적인 조치를 취할 필요가 있다. 최근에는 FISH(fluorescent in situ hybridization) 기법에 의하여 7번 염색체의 이상이나 결실을 98% 이상 발견해 낼 수 있다.

 

지적장애 11차 정의

*정신지체 용어가 지적장애라는 용어로 변경된 것을 제외하고는 10차 정의와 동일함.

“지적장애는 지적기능성과 개념적, 사회적, 실제적 적응기술로 표현되는 적응행동에서 유의미한 제한성을 가진 장애로 특징지워진다. 이 장애는 18세 이전에 발생한다. ”

① 정신지체를 지적장애로 용어를 변경함

② 지적장애는 개인의 결함이 아니라 개인을 둘러싼 생태적 요인과 의 상호작용적 맥락 내에서 기능의 제한성을 의미함

③ 생태학적 다차원적 관점, 즉 다섯가지 차원(지능과 적응행동, 건강, 참여, 맥락)에서 장애를 개념화하고 인간의 기능성을 향상시 키는데 개별화된 지원을 강조함

④ 개인이라는 용어 대신에 ‘인간’이라는 용어를 사용하고 인간에 영향을 미치는 차원을 다섯가지 요소로 제시한 점을 10차 동일 하나 건강과 참여차원이 바뀜

⑤ AAIDD11차 편람에서는 지적장애인의 지원요구 정도를 규명하 기 위한 지원정도 척도를 표준화된 도구로 소개하고 있다.