이 증후군은 대부분 아버지로부터 물려받은 15번 염색체의 결실에 의한 상염색체 이상이거나 15번 염색체의 돌연변이가 주된 원인으로 생각되고 있다. 이들 역시 중추신경 계통의 이상을 나타낸다. 시상하부에 문제가 있으며, 이에 따라 짧은 신장, 성기 발달의 부전, 과도한 식탐, 기질적으로 과도한 짜증(temper tantrum) 등의 증상을 보인다.
비록 성장하면서 나아지는 경향이 있지만 근력에 있어서는 저긴장증으로 인하여 유아의 경우 우는 힘이 약하고, 젖 빠는 힘이 열악하며, 정교한 운동에 익숙하지 못하여 흐느적거리는 아이라는 평가를 받기도 한다.
또한 고통에 저항하는 인내력의 증가 혹은 감각자극에 대한 욕구의 원인으로 자기 자신을 할퀴거나 꼬집는 경향이 있다. 그러나 무엇보다도 이들의 가장 큰 문제는 과도한 식탐이라고 할 수 있다. 따라서 비만을 예방하고 식이조절을 통하여 건강관리를 시도하는 것이 이들을 위한 최우선적인 치료와 교육방법이라고 할 수 있을 것이다.
