- 걸을 때 어깨와 팔이 위축되어 뒤쪽으로 젖혀진다.
- 척추만곡이 보인다.
- 엉덩이 근육이 약해진다.
- 체중을 지지하기 위해 무릎을 뒤쪽으로 구부린다.
- 아래쪽 다리 근육이 두꺼워진다(근육의 대부분은 지방이며, 근력은 매우 약하다.)
- 뒤꿈치 근이 구축된 아동은 걸을 때 발가락 쪽으로 걷는다.
- 복근의 약화로 배를 앞쪽으로 내밀고 다닌다.
- 대퇴근은 가늘고 약한 탄력성(특히 다리의 앞쪽)을 지닌다.
- 불안한 균형감각으로 자주 넘어지고 걸을 때 매우 어색하다.
- 앞쪽 다리 근육이 약해져 발끝이 앞쪽으로 벌어지는 원인이 되고 발가락 쪽의 근육에 구축이 일어난다.
주로 어린 아동들에게 발병하며, 인구 1만 명당 4명 정도가 발생하는 소아기 진행성 근이영양증의 가장 심하면서도 흔한 유형이다. 세 살이 넘도록 일어서지 못하고, 넘어지거나 비틀거리며, 뛰거나 달리지 못한다. 처음엔 종아리 근육이 딱딱하고 커지며, 근력 감소와 근 위축, 관절 변형과 구축, 심폐 기능 감소 및 이로 인한 일상생활의 장애가 발생한다.
